Болезнь Девержи



Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи
Cинонимы: lichen acuminatum, болезнь Девержи

Наиболее распространенная форма фолликулярных папулезных кератозов.
Существует 2 формы заболевания, одна из которых наследственная, другая — приобретенная. Изучение родословных позволило предположить аутосомно-доминантный тип наследования. Возможен недостаток витамина А. Хотя количество ретинолсвязывающего белка в крови больных в норме. Возможна роль эндокринных и нервных нарушений функционального характера, в частности функция щитовидной железы при остроразвившихся генерализованных формах заболевания снижена. Очаги инфекции могут ухудшать его течение.

Как выглядит заболвевание? Заболевание может проявиться как в детском (даже в младенческом) возрасте, так и у взрослых. При этом приобретенная форма заболевания развивается обычно позднее, чем наследственная, и протекает более тяжело, однако быстрее регрессирует. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Заболевание в большинстве случаев возникает постепенно, хотя отмечено и острое начало распространенных форм дерматоза, в частности, после сотрясения мозга.

При хронической форме заболевания происходит медленное, постепенное его развитие. Чаще первые проявления поражения кожи отмечают на волосистой части головы; на слабом эритематозном фоне появляются желтоватые, сероватые круглые плотно сидящие толстые чешуйки. В начальной стадии процесс может не отличаться от себорейного, особенно если на других участках кожи нет характерных для болезни Девержи папулезных высыпаний.

Отсутствие поражения волосистой части головы или его незначительная выраженность нетипично для болезни Девержи и наблюдается лишь в исключительно редких случаях. Другие симптомы заболевания могут проявляться через несколько месяцев или лет.

Основными признаками заболевания являются остроконечные фолликулярные папулы с роговыми пробками на коже верхней половины туловища в виде милиарных желтовато-красного цвета конической или уплощенной формы узелков, расположенных нередко на покрасневшей коже. В центре узелков под чешуйкой или роговой пробкой можно обнаружить перекрученный пушковый волос. Он может также пронизывать роговую пробку и выступать над ней, как шпиль, или закручиваться внутри роговой пробки и выявляться только при гистологическом исследовании кожи. При прикосновении к очагам фолликулярных высыпаний возникает ощущение терки.

Папулы могут сливаться в бляшки, напоминающие псориатические. Однако в окружности бляшек всегда видны мелкие типичные фолликулярные конусовидные папулы. Бляшки имеют бледно-красный цвет, покрыты обильными белесоватыми плотно сидящими чешуйками.

Фолликулярные папулы в дальнейшем распространяются и на другие участки тела. Наиболее обильны высыпания на разгибательной поверхности конечностей. При этом в области коленных и локтевых суставов образуются зоны выраженных роговых наслоений серовато-коричневого цвета. На тыльной поверхности проксимальных отделов первых фаланг у многих больных отчетливо видны остроконечные красно-бурые мелкие фолликулярные папулы или черноватые роговые конусы Бенье.

На лице фолликулярные папулы появляются редко, чаще возникают зоны эритемы (в области крыльев носа, лба, глаз) с шелушением, которое постепенно усиливается. Чешуйки, вначале белесоватые, постепенно темнеют, становясь плотными серо-коричневыми.

Характерно поражение ладоней и подошв в виде выраженного пластинчатого гиперкератоза на фоне эритемы красноватого цвета с морковным оттенком. Нередко появляются болезненные глубокие трещины, приводящие иногда к контрактурам пальцев. Зуд умеренный или отсутствует.

Возможно развитие ослабленной формы болезни Девержи, проявляющейся лишь поражением ладоней и подошв, гиперкератотическими бляшками в области локтевых и коленных суставов с неровными контурами и единичными милиарными папулами. Высыпания могут существовать годами, не распространяясь. Однако под воздействием каких-либо провоцирующих факторов возможно и развитие типичного распространенного поражения. В отдельных случаях болезни Девержи при остром развитии процесса или при раздражающей терапии может развиться эритродермия с оранжево-красным («лососевым») оттенком. При этом сохраняются хотя бы небольшие островки непораженной кожи.

Поражение ногтей при болезни Девержи характеризуется утолщением, резко выраженным гиперкератозом ногтевого ложа, помутнением ногтевых пластинок с желтоватым оттенком, как бы сдавлением их с боков. При этом подногтевая роговая масса спаяна с ногтевой пластинкой, имеет пористый характер и напоминает сердцевину тростника. На ногтевых пластинках выражена продольная исчерченность. Надавливание на ноготь вызывает болезненность.
Слизистые оболочки обычно не поражаются, лишь в некоторых случаях на слизистой оболочке полости рта наблюдаются диффузный гиперкератоз и высыпания, напоминающие красный плоский лишай.

Течение заболевания хроническое (месяцы, годы) с периодами ремиссий и обострений.
Без лечения заболевание может длиться всю жизнь. Приблизительно 1/3 больных излечивается полностью в сроки от 3 мес до 5 лет.