Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На туловище и конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в центре которых находится роговая пробка. роговые массы пронизывают весь эпидермис и местами проникает в верхние слои дермы.

Это очень редкое заболевание. Возраст пациентов от 20 до 70 лет. Дети болеют очень редко.
Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью. Реже печеночной или сердечной недостаточностью, еще реже гипотиреозом, гиперлипидопротеидемией.

Как проявляется? Сначала появляются маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся от нормальной кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки темно-коричневого или почти черного цвета.

В центре элементов образуется роговая пробка. Если ее удалить, получается кратерообразное углубление. свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые более крупные очаги бывают болезнеными , особенно при надавливании. при травмах кожи возможны инфекционные осложнения и эффект Кебнера (появление новых высыпаний на месте травмы кожи) После выздоровления самостоятельного или в процессе лечения образуются атрофические рубцы.

Диагноз обязательно должен быть подтвержден результатами биопсии.