Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, которое проявляется пузырями на коже и слизистых, и имеет хроническое течение. Есть два варианта течения пемфигоида, при котором он называется по-разному, либо буллезным пемфигоидом, либо рубцующим.

Буллезным пемфигоидом чаще страдают пожилые люди после 60 лет и дети. Заболевание начинается с появления крупных напряженных пузырей, иногда с примесью крови в содержимом, на нормальной коже

или на воспаленном фоне.

В одних случаях они располагаются на ограниченном участке тела (например, в окружности пупка), в других оказываются распространенными. После вскрытия пузырей образуются эрозии.
Для пузырей характерны плотная покрышка (пузыри держатся днями), отсутствие периферического роста и выраженная тенденция к заживлению. По мере развития болезни количество пузырей увеличивается, становится заметным их преобладание на сгибах и в складках тела. У трети больных в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, а у 10% больных процесс начинается с ее поражения. Прогноз благориятный.

Рубцующии пемфигоид -это пемфигоид исключительно слизистых оболочек, изредка поражается кожа, заживление происходит рубцеванием.
Рубцующим пемфигоидом чаще болеют женщины, как правило, старше 50 лет. Заболевание продолжается обычно до конца жизни. Иногда через несколько лет теряет свою активность. На общем состоянии не отражается. Прогноз благориятный.
Первые симптомы заболевания появляются на слизистых оболочках полости рта или глаз, реже — гениталий. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс могут вовлекаться и другие слизистые оболочки: глотки, гортани, носа, пищевода, заднего прохода,мочевыводящих путей. Примерно у 50% больных наблюдаются изменения кожи, развивающиеся позднее, одновременно, а иногда и раньше поражения слизистых оболочек. Они, как правило, локализо-ваны и немногочисленны.

При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, а впоследствии (иногда через несколько лет) развивается рубцевание конъюнктивальных тканей, что приводит к сращению конъюнктивального мешка, укорочению сводов, сужению глазной щели, потускнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.

Пузыри на слизистых оболочках и коже имеют одинаковый характер. Величина их колеблется от размеров булавочной головки до диаметра трехкопеечной монеты. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами, часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к развитию рубцовой атрофии. Пузыри имеют толстую покрышку, и могут сохраняться даже на слизистых оболочках в течение нескольких дней, вскрываясь обычно лишь вследствие травмирования. Содержимое их серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко отмечается фибринозный налет.

Поражения слизистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращения раковин с носовой перегородкой, наблюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, фимоз, атрофия влагалища, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянисных пленок, т. е. обрывков покрышек пузырей.

В возникновении рубцующего пемфигоида важную роль играют нейроэндокринные расстройства и травмы (химический ожог глаз, протезирование зубов, повреждение слизистой оболочки полости рта зубной щеткой или другими предметами).

Диагностика:
При потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом отслойки. Отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена).

Основанием для постановки диагноза пемфигоида служат клинические, цитологические и гистологические данные. В мазках-отпечатках, полученных со дна эрозий, при пемфигоиде обнаруживается большое количество эозинофилов(50-70-90%); акантолитических клеток нет.

При непрямой реакции иммунофлюоресценции удается выявить циркулирующие антитела (IgG) против базальной мембраны примерно у 2/3 больных пемфигоидом. Они определяются не только в сыворотке крови, но и в пузырной жидкости. В период ремиссии антитела отсутствуют.

Прямая реакция иммунофлюоресценции имеет значительно большую диагностическую ценность, поскольку позволяет выявить линейное отложение иммуноглобулинов вдоль зоны базальной мембраны у всех больных пемфигоидом. Как в пораженной, так и в здоровой коже обнаруживают главным образом IgG.