Пузырчатка - это тяжелое заболевание с острым или хроническим течением, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, и которое проявляется образованием пузырей. Без лечения заболевание заканчивается смертью.

Заболевание проявляется в четырех клинических формах:
1.вульгарная
2.вегетирующая
3.листовидная
4.себорейная (эритематозная).

Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является образование полостей внутри кожи, следствием чего является образование пузырей на слизистой оболочке полости рта и на коже.

Клинически внутрикожную полость можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них при этом происходит отслойка поверхностных слоев кожи с образованием эрозии - это симптом Никольского. При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» сим-птом Никольского). Также является симптомом пузырчатки увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем - симптом Асбо-Хансена. К нему же относится приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий.

Этиология пузырчатки неизвестна. Инфекционная (в том числе вирусная), энзимная, эндокринная, нейрогенная, наследственная, токсическая теории происхождения пузырчатки, а также теория задержки солей не получили убедительных доказательств. В патогенезе пузырчатки ведущую роль играют аутоиммунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточной субстанции и образованием в ней иммунного комплекса антиген — антитело. Последний обусловливает растворение межклеточной субстанции и разрушение десмосом или потерю эпителиальными клетками способности к их формированию.

Вульгарная пузырчатка встречается более часто из других разновидностей пузырчатки. Чаще болеют женщины 40-60 лет.
Начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия— остатками покрышки пузыря.

Часто первичные проявления вульгарной пузырчат-ки на слизистых оболочках выглядят в виде толстых белых или сального цвета пленок, представляющих собой пок¬рышки абортивных пузырей.

Высыпание пузырей на коже происходит исподволь, сначала они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину; имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию, в результате чего образуются очаги неровной конфигурации. Вначале пузыри имеют хороший тургор, затем становятся вялыми.

Просуществовав несколько дней, они подсыхают с образованием корок или вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета, обильно отде-ляющие густой, клейкий экссудат. В начальном периоде болезни эрозии сравнительно быстро заживают, оставляя после себя различной интенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей становится мутноватым и даже гнойным. Вокруг таких пузырей образуется воспалительная каемка.

В начале жалобы сводятся к чувству болезненности, особенно на слизистых оболочках, затрудняющему прием пищи. Постепенно общее состояние начинает ухудшаться. Появляется слабость, отмечается субфебрильная температура, которая при осложнении заболевания пиогенной инфекцией может периодически повышаться до высоких цифр. Эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно, поверхность их имеет бледный розовато-желтоватый цвет. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к смерти.

Читать про вегетирующую пузырчатку:

Читать про себорейную пузырчатку:

Читать про листовидную пузырчатку:

Диагноз. Принимают во внимание данные клинических, цитологических и гистологических исследований.

Для подтверждения наличия пузырчатки используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживают патологические шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки получили название акантолитических. Для пузырчатки характерно их скопление в виде пластов.

Характерным и важным как в диагностическом, так и в прогностическом отношении является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено(в N до10,0, а при пузырчат-ке –2,0). Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних пе-риодах болезни, даже при изолированном поражении слизистых оболочек.

Наиболее убедительным приемом, позволяющим подтвердить диагноз пузырчатки, является гистологическое исследование. Для гистологии берётся пузырь наиболее молодой(он более мелкий и более напряженный(уровень залегания пузыря- внутриэпидермально).

При исследовании содержимого пузыря: определяют клеточный состав: эозино-филлы-3-4-5%; Акантолитические клетки пластами в мазке отпечатке.

При непрямой реакции иммунофдюоресценции обнаружены цирку¬лирующие в сыво-ротке (а также в пузырной жидкости) антитела относящиеся к классу IgG; титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчат-ки. Прямая реакция иммунофлюоресценции выявила отложения IgG в межклеточ-ном веществе (внутриэпидермально) как пораженной, так и здоровой на вид кожи.