Склеродермия – заболевание соединительной ткани, характеризующееся развитием выраженного фиброза и склероза в коже и внутренних органах.

Выделяют кожную (ограниченная склеродермия, когда поражены какие-либо участки кожи, и для здоровья и жизни угрозы нет) и системную (генерализованная склеродермия, когда поражена кожа и внутренние органы, и есть угроза здоровью и жизни) формы болезни.

Факторами, провоцирующими развитие болезни являются: физические воздействия, например механическая травма, переохлаждение, солнечное и ионизирующее излучение; инфекционные болезни , например боррелиоз, вирусные инфекции; химические агенты - лекарственные препараты, вакцины, сыворотки, которые приводят к развитию склеродермии на фоне эндокринологических, иммунологических, обменных, неврологических и других патологических изменений организма. Имеются сведения и о генетической предрасположенности к возникновению склеродермии.

Кожная форма склеродермии может выглядеть совершенно разнообразно. Ниже перечислены варианты клинического вида кожной склеродермии.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными. При этом уплотнение кожи не определяется.

Пятна раполагаются чаще на коже туловища, сушествуют длительное время. В последующем разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

Бляшечная склеродермия начинается с появления одного или нескольких синюшных пятен различной величины (5-10 см и более), которые, постепенно увеличиваясь в размерах, в центральной части начинают демонстрировать уплотнения. На пике развития заболевания, очаги поражения выглядят в виде плотных бляшек беловато-желтого цвета с восковидным оттенком, окруженных сиреневым ободком.

Поверхность бляшек гладкая, блестящая, лишенная волос. В таком виде бляшки могут существовать месяцы и годы, в последующем они постепенно разрешаются с исходом в гиперпигментацию и атрофию с легким западением кожи в центральной части. Процесс поражает преимущественно кожу туловища, реже конечностей и волосистой части головы. В отдельных случаях бляшки наблюдаются на слизистой оболочке полости рта. Крайне редко на фоне бляшек могут наблюдаться пузыри и трофические язвы.

Линейная склеродермия представляет собой плотный тяж или полосу различной длины и ширины, желтовато-бурого цвета, с гладкой поверхностью и без синюшного ободка. Заболевание возникает преимущественно у детей. Процесс обычно развиается в области лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы и напоминая рубец от удара саблей. Эта клиническая форма часто сочетается с гемиатрофией лица (Ромберга). При других клинических формах полосы располагаются вдоль конечностей, зостериформно (по ходу межреберных нервов), а также кольцевидно (вокруг пальцев или полового члена).

Поверхностная склеродермия (болезнь белых пятен) поражает женщин, преимущественно в области спины и груди, половых органов. Клинически представляет собой несколько, от двух-трех до множественных, мелких (2-12 мм в диаметре) бело-фарфоровых, слегка плотноватых пластинок округлой или полигональной формы, в центре которых иногда обнаруживается роговая пробочка.

Сливающиеся элементы образуют очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. По окружности элементов иногда обнаруживается фиолетово-розовый венчик. Высыпания существуют месяцы и годы, по их разрешению остается поверхностная атрофия кожи.

Глубокая склеродермия характеризуется плотными при пальпации, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней, округлой или вытянутой формы узловатыми образованиями. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовывается западение кожи (вторичная атрофодермия).

Генерализованная склеродермия встречается в двух формах: диффузной и акросклеротической.
Генерализованная форма лечиться ревматологами, а не дерматологами.

Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни). Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность – гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчати и мышц, ввиду которых кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).
Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются диффузным пневмосклерозом. Поражение почек развивается редко и носит субклинический характер. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляется поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения (“мертвые пальцы”). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения – ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы. Процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распостранению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет в процесс начинает вовлекаться кожа лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем демонстрирует ту же клиническую картину, что и при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развивается в легкой, менее выраженной форме.

Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных, при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ “крапчатое” свечение ядер (антитела к РНК).

При поражении пищевода, на рентгенограммах выявляется его расширение в верхней части и сужение в нижней трети.
Поражение кишечника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтитку и сглаживание рельефа слизистой оболочки.
Поражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде остеопороза и остеолиза, чаще ногтевых фаланг.