Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это прогрессирующее воспалительное заболевание из группы волчанок, которое развивается на фоне сложных нарушений иммунной системы. Повреждения, как правило, затрагивают места с большим количеством соединительной ткани (кожа, суставы, сердечная сумка и почки).

Слово «системная» проистекает из того факта, что СКВ приводит к воспалению многих тканей и органов. Болезнь может проявляться разнообразными симптомами, протекать с различной степенью тяжести, чередуя периоды обострения и ремиссия. К сожалению, в тяжелых случаях она опасна для жизни.

Распространённость

Частота заболеваемости составляет 40-50 случаев на 100 000 человек; женщины страдают в 10 раз чаще. Пик диагностирования СКВ приходится на возраст 16-55 лет, но данный недуг может развиться и у детей.

Причины

Точная причина СКВ неизвестна. Установлено, что это аутоиммунное заболевание, при котором т-лимфоциты не отличают здоровые клетки от больных, и атакуют собственный организм. Существуют гипотезы, согласно которым в этиологии красной волчанки играют роль:

• генетическая предрасположенность;
• гормональный фактор (о чем свидетельствуют распространенность заболевания среди женщин детородного возраста);
• экологические факторы, такие как хроническое инфицирование вирусами Эпштейна-Барр или ретровирусами;
• осложнения после приёма некоторых лекарственных препаратов;
• контакт с некоторыми химическими веществами (соединения кремния, ароматические амины, диета с высоким содержанием жиров, табакокурение);
• комплексные иммунные расстройства, например, наличие в крови аутореактивных Т-лимфоцитов.

Кроме того, чрезмерное воздействие солнечного света вызывает новые рецидивы СКВ.

Симптомы и клинические формы

У каждого пациента будет свой набор симптомов (это зависит от того, какой орган или систему затронула эта болезнь). Для всех случаев системной красной волчанки характерны: хроническая слабость и усталость, потеря веса без видимых причин, субфебрильная температура тела. Эти симптомы, являются весьма неспецифичными, то есть, они могут указывать на целый ряд проблем со здоровьем.

Приблизительно у 60% пациентов СКВ повреждает кожу (часто это происходит после контакта с прямыми солнечными лучами). На щеках появляется эритема в форме бабочки. Краснота может также локализоваться на других открытых частях тела. Кроме того, больные жалуются на потерю волос или их истончение. Общими симптомами для всех случаев являются также отек и боль в суставах (иногда с воспалительным процессом). Обычно страдают коленные суставы, запястья и пальцы рук.

• Ладонная и подошвенная эритема
• Дискоидная красная волчанка

У около половины пострадавших системная красная волчанка приводит к синдрому Рейно. Это приступы пароксизмального сужения дистальных сосудов пальцев верхних конечностей. Синдром сопровождается спазмами с последующим потеплением пальцев и покраснением кожи в данной зоне.
Другие распространенные жалобы при СКВ:

• невозможность делать глубокие вдохи;
• боль в грудине;
• общее ухудшение самочувствия;
• раздражительность;
• язвы во рту;
• лимфаденит;
• чувствительность к яркому свету.

При затрагивании разных органов и систем наблюдаются следующие проблемы со здоровьем:

• мозг и нервная система – частые головные боли, проблемы с умственной деятельностью, онемение конечностей, психозы и депрессии, повышенный риск инсульта, стремительное падение зрения;
• желудочно-кишечный тракт – дискомфорт и боли в животе, тошнота, рвота;
• сердце – нарушения ритма, эндокардит, наличие комков на клапанах сердца, риск развития ишемии, риск инфаркта миокарда, ускоренное развитие атеросклероза и коронарного васкулита;
• почки – гематурия (кровь в моче), отеки и увеличение веса за счет удержания воды в организме, риск развития хронической почечной недостаточности;
• легкие – отхаркивание кровянистой слизи, пневмония с тяжелым течением, легочный фиброз, легочная гипертензия, слабость дыхательных мышц;
• кожа – бледность кожных покровов, утолщение подкожной ткани, эритема вокруг ногтей, язвочки на слизистых оболочках.

Согласно классификации системная красная волчанка может быть:

• острой (с внезапным началом и агрессивным течением);
• подострой (с постепенным нарастанием симптомов и высокой вероятностью ремиссии);
• первично-хронической (с преобладающими синдромами со стороны только одного органа или системы и благоприятным прогнозом).

Также есть несколько отдельных форм СКВ, о которых вы должны знать.

Медикаментозная волчанка

Медикаментозная волчанка (лекарственный волчаночноподобный синдром) – набор клинических симптомов, напоминающих СКВ, но вызванных применением некоторых лекарств. После прекращения препарата, вызвавшего такую реакцию, наступает постепенное улучшение.

Волчанка новорожденных

Волчанка новорожденных (неонатальная) — редкая разновидность СКВ, которая диагностируется у детей пациенток с системными заболеваниями. Она имеет три формы: кожную, сердечную и гематологическую (в зависимости от органа, который повреждается). Дерматологические симптомы не возникают у новорожденных сразу после рождения, — они начинают развиваться только после нескольких недель жизни.

Диагностика

При обнаружении описанных выше симптомов следует немедленно обратиться к врачу, ведь быстрая диагностика и лечение данного заболевания улучшает качество жизни и снижает риск серьезных осложнений. Пациенты с СКВ должны быть над наблюдением специалиста-ревматолога. Иногда привлекаются и другими специалисты, например, нефролог, дерматолог или невролог.

Для постановки диагноза и оценки протекания болезни необходимы, в первую очередь, лабораторные тесты на антифосфолипидные аутоантитела – антитела, направленные против собственных тканей. Анализ крови должен также показать повышенный уровень СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и СРБ (с-реактивный белок). Кроме того, возможна также анемия, которая проявляется пониженным гемоглобином.

На основании симптомов больному назначают дополнительные анализы, чтобы оценить степень поражения внутренних органов. Целесообразно провести:

• анализ соскоба кожи и слизистых оболочек;
• офтальмологическое обследование;
• рентген суставов и грудной клетки;
• тестирование функции легких, анализ плевральной жидкости;
• ЭКГ;
• общий анализ мочи;
• УЗИ брюшной полости;
• биопсию почки;
• капилляроскопию.

Ваш лечащий врач может заказать другие анализы, чтобы исключить другие заболевания, которые по курсу протеканию напоминают СКВ. Пациентов отправляют на ревматологические, вирусологические и другие исследования, а также на томографию пораженных суставов.

Существует 11 диагностических критериев, по которым ориентируются врачи. Чтобы определить системную красную волчанку, должно наблюдаться хотя бы 4 из них. Вот эти критерии:

• краснота на лице в виде бабочки (щеки);
• дискоидная сыпь (красные, чешуйчатые новообразования на коже, которые оставляют после себя рубцы);
• чувствительность к свету;
• язвы во рту;
• артрит или боли в суставах;
• плеврит или перикардит;
• изменения в почках — постоянная протеинурия более 0,5 г/сутки и / или наличие почечного эпителия в моче;
• нервно-психические расстройства — судороги или психоз (после исключения медикаментозных и метаболических причин);
• гематологические заболевания — гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или сниженным уровнем лимфоуитов (менее 1500 в 1 мм3 ), лейкоцитов (менее 4000 в 1 мм3), тромбоцитов (менее 100 000 в 1 мм3);
• иммунологические нарушения;
• антинуклеарные антитела в крови.

Лечение

Не существует специального лечения при системной красной волчанке. Цель терапии — как можно скорее достичь продолжительной ремиссии и предотвратить повреждение органов. Врачебная стратегия должна быть адаптирована к каждому отдельному пациенту, в зависимости от его проблем и симптомов. Лечение включает:

• фармакотерапию (применение иммунодепрессантов, кортикостероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов, противомалярийных лекарств, аспирина);
• правильное питание (низкое потребление белка, контроль уровня холестерина, увеличение количества кальция и витамина D в рационе, отказ от курения);
• контроль артериального давления;
• защиту от солнца (использование темных очков и солнцезащитных кремов);
• избегание стресса;
• регулярное выполнение несложных физических упражнений;
• предотвращение инфекций (профилактическая вакцинация);
• психологическую поддержку.

В случае средних и тяжелых форм болезни с поражением жизненно важных органов пациенту практикуется введение высоких доз иммуносупрессивных препаратов (они «глушат» иммунную систему, за счет чего уменьшается повреждение органов). Это могут быть такие агенты, как метотрексат, азатиоприн или микофенолятмофетил, циклофосфан, ритуксимаб. После достижения поставленных целей дозировка иммунносупрессивного препарата снижается (поддерживающая доза).

Применяется также хирургическое лечение, но его цель – это борьба не с симптомами, а с последствиями волчанки. Операция назначается в случаях, когда СКВ привела к отказу почки/почек. Врач удаляет больной орган или делает трансплантацию. Хирургический вариант также рассматривают в случае тромбоцитопении, не реагирующей на лечение стероидами.

Доказано, что увеличение потребления омега-3 полиненасыщенных жирных кислот в рационе помогает бороться с неприятными симптомами. Это вещество можно принимать в форме капсул, либо получать вместе с некоторыми продуктами питания (морская рыба, льняное масло, орехи).

Народные средства

Фитотерапевтические препараты могут применяться только в форме вспомогательных методик. Помните, что перед употреблением трав нужно проконсультироваться с врачом (так как многие растения дают осложнения на почки или сердце).

Народные целители рекомендуют пациентам с СКВ принимать средства, нормализующие иммунитет – женьшень, имбирь, эхинацею, чайный гриб, траву кипрея. Для уменьшения симптомов недуга используются травы, благоприятно влияющие на сердце (пустырник, омела белая, валериана) и почки (хвощ полевой, боровая матка, листья березы).

Прогноз и осложнения

К сожалению, системная красная волчанка принадлежит к группе неизлечимых недугов. Есть случаи спонтанного исчезновения симптомов, но они очень редки. СКВ имеет хроническое течение, поэтому она требует регулярного ревматоидного контроля на протяжение всей жизни.
Статистика утверждает, что пациенты, страдающие этой болезнью, живут не менее 5 лет, но у более половины из них этот срок может составлять 20 и более лет (при условии, что нет серьезных повреждений внутренних органов и проводится грамотная терапия).

Наиболее опасные осложнения – это отказ почек (почечная недостаточность), ишемическая болезнь сердца, инфаркт, инсульт.

Профилактика

В настоящее время наука не знает средств, которые могли бы предотвратить развитие болезни. Однако, есть подозрения, что курильщики подвергаются повышенному риску развития СКВ, поэтому людям, заботящимся о своем здоровье, необходимо избегать этой вредной привычки. Рекомендуется также полноценный рацион с высоким содержанием омега-3 жирных кислот и отказ от длительного пребывания под солнцем.

Фото